多发血管狭窄的卒中，可别忘了这个病因
急性缺血性卒中是神经内科的常见病，但常见病也有不常见的病因，尤其是当患者并没有传统的血管性危险因素，且影像学表现特殊时，更应考虑一些相对少见的卒中病因。
近期，Neurology 杂志发表了一例由哈佛大学学者 Alvin 等人报道的病例，影像学表现为多发性血管狭窄的卒中患者，一起来看看吧。
病例回顾
53 岁女性患者，主因突发右侧肢体无力及构音障碍来急诊就诊，既往有高脂血症病史。患者在发病前两天出现过轻微头痛症状。体格检查显示迟缓性构音障碍，右侧上运动神经元性瘫，四肢瘫。
基本实验室检查和尿毒物筛查正常，头颅 CT 显示部分钙化性鞍区肿块。CTA 显示整个 Willis 环呈多灶性不规则狭窄（图 1A）。头颅 MRI 显示垂体有中心性出血成分，左侧额叶缺血性卒中，并扩展至岛叶后部，无异常强化（图 1B 和 C）。
图1. 发病时患者影像学表现。（A）CTA 显示多灶性血管不规则狭窄，提示血管痉挛的可能性；（B）T2 Flair 像显示垂体腺瘤伴出血；（C）DWI 像显示左侧额叶弥散受限，并扩展至岛叶后部。
根据目前的病史，可能的诊断？
在考虑患者为 RCVS 的情况下，给予患者阿司匹林和维拉帕米治疗。
腰穿检查显示脑脊液细胞数轻度增加（8 个/μL），红细胞为 114 个/μL，糖和蛋白水平正常。内分泌学检查显示游离 T4 水平下降，催乳素升高，黄体生成素降低，其他激素水平正常。
检查结果提示了什么？
考虑到患者血管炎的可能性，以及内分泌水平异常，给予类固醇激素治疗。
在患者发病后第二天下午，患者症状加重，出现了失语。TCD 未显示任何血管痉挛，但 MRA 显示左侧大脑半球分水岭区梗死，磁共振灌注成像显示左侧颞叶脑血流量增加，梗死区域脑血流量减少。经胸超声心动图检查正常。在后续几天中，TCD 检查显示左侧大脑后动脉、右侧大脑中动脉、基底动脉流速增加，提示血管痉挛可能性。
患者失语和肢体症状出现波动，重复 CTA 检查显示血管病变加重，重复腰穿检查显示细胞数恢复正常。
还需要进行哪些检查？
本例患者中给予了抗血管痉挛的优化治疗以及类固醇激素治疗，但患者还是出现了临床和影像学上的疾病进展，因此需要考虑进行血管造影检查。
对于疑似血管炎的诊断，可以通过 PET 检查来明确是否存在系统性血管炎的征象和证据。
活检是诊断血管炎的金标准，必要时也可考虑。
对于本例患者，由于诊断不明确，故进行了常规血管造影检查。血管造影检查除显示 CTA 显示的一些表现之外，还提示豆纹动脉广泛侧支网络形成，呈现烟雾状外观（图 2A-C）。结合患者症状体征和血管造影表现，符合双侧 Suzuki III 期 Moyamoya 病（MMD）的表现，以左侧半球为著。
图2. 患者双侧颈内动脉造影表现。（A-B）造影显示，左侧颈内动脉分叉处、大脑前动脉、大脑中动脉多处狭窄，眼动脉和豆纹动脉呈烟雾样外观；（C）右侧颈内动脉末端，大脑中动脉/前动脉分叉处狭窄；眼动脉和豆纹动脉呈烟雾样外观。
诊断明确后，停用维拉帕米，给予血红蛋白电泳检查排除可能继发导致 Moyamoya 病的原因，但显示无异常血红蛋白链。
对患者给予紧急的左侧颞浅动脉-大脑中动脉搭桥手术治疗。术后 CTA 显示血管病变略微改善。至患者出院时，患者的语言症状和肌力均有所恢复。出院数月后，患者接受了右侧颞浅动脉-大脑中动脉搭桥手术以及垂体瘤手术，除仍遗留有轻度头痛之外，患者其他症状均恢复。
讨论
Moyamoya 血管病包括 MMD 和 Moyamoya 综合征。MMD 是一种特发性颅内血管病变，可导致双侧颈内动脉进行性狭窄，并伴有广泛的侧支网络形成。Moyamoya 综合征表现为单侧或双侧的 Moyamoya 血管病，且伴有其他表现，比如脑膜炎、神经纤维瘤病、镰状细胞病或既往有颅底放射线接触病史。
本例患者最初表现为头痛和血管病变，需要考虑 PACNS、RCVS 和 MMD 的鉴别。下表列出了三种疾病的主要鉴别要点。对于 MMD，需要注意尽管其是一种慢性疾病，但它的表现是多种多样的，可以是隐袭性起病，也可以出现临床的突然恶化。
表. PACNS、RCVS 和 MMD 的临床特征
该病例强调在患者临床表现与预期诊断不符的时候，需要重新审视诊断，并且进行额外的辅助诊断学检查，特别是当鉴别诊断涉及集中治疗策略完全不同的疾病时。
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编辑 | 王弘
投稿及合作 | wanghong@dxy.cn
题图来源 | shutterstock
Alvin S. Das, etl. Clinical Reasoning: Moyamoya disease masquerading as acute refractory cerebral vasospasm. Neurology. Aug 2018, 91 (6) e594-e598; DOI:10.1212/WNL.0000000000005952